• Berbagai Jenis Penyakit Kulit Langka 3
    elvitiligo

    Berbagai Jenis Penyakit Kulit Langka 3

    Berbagai Jenis Penyakit Kulit Langka 3 – Ini adalah berbagai macam penyakit kulit langka yang perlu diketahui (bagian ketiga):

    Interstitial Granulomatous Dermatitis

    Interstitial Granulomatous Dermatitis (IGD) adalah kelainan kulit langka yang muncul sebagai pola peradangan tertentu pada kulit, biasanya digambarkan sebagai tanda tali. Ini sering ditemukan pada orang dengan gangguan autoimun, dan biasanya ditemukan pada kasus sindrom Blau anak usia dini. IGD sering terjadi bersamaan dengan penyakit autoimun lainnya, terutama rheumatoid arthritis.

    Gejala

    Gejala utama IGD adalah ruam yang meradang, tetapi ada juga gejala lain, termasuk:

    • Bercak, papula, dan plak berwarna merah atau sewarna kulit
    • Lesi bulat, annular atau seperti tali pusat
    • Lesi bertambah banyak dan berkurang, dan dapat bervariasi dalam ukuran dan bentuk dari hari ke bulan
    • Gatal ringan atau sensasi terbakar
    • Lesi cenderung terdistribusi secara simetris pada batang tubuh, tetapi tungkai proksimal juga dapat terkena

    Kondisi ini paling sering ditemukan pada wanita paruh baya.

    Faktor risiko

    Penyebab pasti IGD tidak diketahui, tetapi kondisi ini telah dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya. Penelitian telah menyarankan bahwa itu adalah bentuk kulit dari rheumatoid arthritis.

    Kondisi lain yang telah dikaitkan dengan IGD meliputi:

    • Bentuk lain dari radang sendi
    • Lupus eritematosus
    • Sindrom antifosfolipid
    • Sindrom Churg-Strauss
    • Tiroiditis
    • Vitiligo

    IGD juga telah dikaitkan dengan beberapa bentuk kanker termasuk leukemia, limfoma, kanker payudara, karsinoma sel hiposkuamosa, dan neoplasia endometrium.

    Berbagai obat, terutama penghambat saluran kalsium, agen penurun lipid, penghambat enzim pengubah angiotensin, antihistamin, antikonvulsan, dan antidepresan telah dikaitkan dengan IGD. Agen anti-TNF seperti etanercept, infliximab, dan adalimumab juga terkait dengan IGD.

    Pengobatan

    Pilihan pengobatan untuk penyakit ini biasanya steroid topikal atau hydroxychloroquine. Sebuah laporan kasus menemukan bahwa IGD yang terkait dengan RA berhasil diobati dengan etanercept, yang menyelesaikan lesi kulit, menunjukkan bahwa antibodi anti-TNF mungkin efektif secara klinis untuk pengobatan IGD.

    Pemphigus

    Pemphigus adalah penyakit kulit autoimun yang menyebabkan lecet dan luka di kulit, di mulut atau tenggorokan, atau di alat kelamin. Jenis Pemphigus tergantung di mana lepuh terbentuk, dan beberapa berakibat fatal jika tidak ditangani. Orang dewasa yang lebih tua cenderung memiliki kondisi ini, tetapi dapat mempengaruhi orang-orang pada usia berapa pun. Penelitian telah menemukan bahwa prevalensi Pemphigus cukup rendah di Amerika Serikat hanya 5,2 kasus per 100.000 orang dewasa. Prevalensi meningkat seiring bertambahnya usia, dan baik pria maupun wanita sama-sama terpengaruh.

    Gejala

    Gejala utama Pemphigus adalah lecet pada kulit yang pecah dan menjadi luka terbuka. Lepuh bisa muncul tiba-tiba dan menyebar, dan bisa bertahan selama bertahun-tahun. Luka sembuh perlahan, dan ketika sembuh, mereka berubah menjadi titik gelap.

    Pemphigus vulgaris (0% dari semua kasus Pemphigus) dimulai di mulut dan kemudian terjadi pada kulit atau area genital. Pemphigus foliaceus hanya mempengaruhi kulit dan sering berkembang pada wajah, kulit kepala, dan tubuh bagian atas. Ada juga Pemphigus yang diinduksi obat, yaitu. akibat mengkonsumsi obat-obatan tertentu.

    Gejala Pemphigus lainnya dapat meliputi:

    • Pembakaran
    • Masalah kuku
    • Rasa sakit
    • Kelelahan
    • Kelemahan
    • Sensitivitas cahaya
    • Masalah mata

    Faktor risiko

    Pemphigus lebih sering terjadi pada orang-orang keturunan Yahudi atau Mediterania. Faktor lain yang dapat meningkatkan kemungkinan seseorang terkena Pemphigus meliputi:

    • Riwayat keluarga Pemphigus
    • Riwayat penyakit autoimun, seperti miastenia gravis, lupus eritematosus sistemik, atau timoma
    • Penggunaan obat-obatan tertentu secara teratur: Agen chelating, seperti penicillamine, ACE inhibitor, obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), seperti aspirin, antibiotik, seperti penisilin, obat anti kejang, seperti fenobarbital, dan thiols.

    Pengobatan

    Tidak ada obat untuk Pemphigus, tetapi ada beberapa pilihan pengobatan untuk membantu mengendalikan kondisi dan mencegah infeksi pada lepuh.

    Jika kondisi ini disebabkan oleh penggunaan obat secara teratur, menghentikan pengobatan pengobatan bisa cukup untuk membantu pemulihan. Jika tidak, pengobatan biasanya melalui pengobatan, perawatan luka, dan perubahan gaya hidup.

    Lukanya diperlakukan sama seperti luka bakar parah. Mereka akan dibersihkan dan dilindungi dari kontaminasi lebih lanjut. Obat antibiotik juga akan diterapkan pada luka untuk mencegah infeksi.

    Beberapa obat yang digunakan untuk membantu mengendalikan gejala meliputi:

    • Kortikosteroid
    • Steroid topikal
    • Obat imunosupresif
    • Antibiotik
    • Obat kumur obat
    • Imunoglobulin IV

    Diet lunak dapat membantu sampai lesi sembuh. Beberapa makanan dapat memicu timbulnya lebih banyak luka, termasuk bawang putih, bawang merah, dan daun bawang. Hindari juga makanan yang dapat menyebabkan iritasi pada mulut seperti makanan yang tinggi asam, pedas, atau keras.

    Hidradenitis suppurativa

    Hidradenitis suppurativa adalah penyakit peradangan kronis yang menyebabkan benjolan kecil yang menyakitkan di banyak bagian tubuh, termasuk ketiak, selangkangan, bokong, paha atas, dan payudara. Kondisi ini biasanya terjadi sekitar masa pubertas.

    Gejala

    Gejala yang paling umum dari kondisi ini adalah breakouts yang tampak seperti jerawat. Gejala lain termasuk:

    • Papula dan nodul keras yang menyakitkan
    • Pustula, pseudokista berfluktuasi, dan abses
    • Drainase sinus yang menghubungkan lesi inflamasi
    • Bekas luka hipertrofik dan atrofi.
    Berbagai Jenis Penyakit Kulit Langka 3

    Lesi cenderung bertahan selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan, dan sembuh sangat lambat. Meskipun kondisinya bisa menyakitkan, umumnya tidak serius dan ringan.

    Faktor risiko

    Penyebab kondisi ini relatif tidak diketahui. Beberapa ahli percaya bahwa itu bisa dikaitkan dengan genetika, masalah dalam fungsi kekebalan tubuh, dan hormon. Meskipun “hidradenitis” menyiratkan gangguan inflamasi kelenjar keringat, penelitian telah menunjukkan bahwa hidradenitis suppurativa adalah sindrom autoinflamasi.

    Asosiasi dan faktor risiko meliputi:

    • Riwayat keluarga dengan hidradenitis suppurativa
    • Obesitas dan resistensi insulin (sindrom metabolik)
    • Merokok
    • etnis Afrika
    • Sindrom oklusi folikel
    • Penyakit radang usus, terutama penyakit Crohn
    • Gangguan kulit lainnya, termasuk psoriasis, jerawat, hirsutisme
    • Penyakit penyerta seperti hipertensi, diabetes mellitus, dislipidemia, gangguan tiroid, artropati, sindrom ovarium polikistik, hasil kardiovaskular yang merugikan
    • Obat-obatan seperti litium, sirolimus, biologik
    • Sindrom seperti sindrom PAPA, sindrom PASH, dan sindrom PAPASH

    Pengobatan

    Ada dua pilihan pengobatan utama untuk Hidradenitis suppurativa: pengobatan dan pembedahan. Obat-obatan khusus yang digunakan meliputi:

    • Krim antibiotik
    • Antibiotik oral atau suntik
    • Obat pereda nyeri, baik yang dijual bebas maupun dengan resep dokter

    Jika obat tidak bekerja, maka pilihan bedah dapat dieksplorasi untuk pengobatan, termasuk:

    • Operasi pengangkatan jaringan
    • Penghapusan nodul
    • Bedah listrik untuk mengangkat jaringan yang rusak
    • Terapi laser
    • Operasi pengangkatan semua kulit yang terkena.